오늘의 위키 - Essential fructosuria
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요약
효소 간 프럭 토키나 제의 결핍으로 인한 필수 과당 뇨증은 간에서 과당의 불완전한 신진 대사를 특징으로하는 임상 적으로 양성 상태이며, 소변으로의 배설을 초래합니다. 프룩 토키나 제 (때때로 케토 헥소 키나제라고도 함)는 간에서 과당이 과당 -1- 인산으로 분해되는 첫 번째 효소입니다. 이 불량한 분해는 임상 증상을 일으키지 않으며, 과당은 소변에서 변하지 않고 배설되거나 신체의 대체 경로, 가장 일반적으로 지방 조직 및 근육의 헥소 키나제에 의해 과당 -6- 인산으로 대사됩니다.