Hola steemians, en esta oportunidad quiero contuniar con otras patólogias asociadas a la insuficiencia medular, menos cumunes que la aplasia medular idiopática. y son la aplasia eritrocítica pura y la mieloftisis.

La insuficiencia medular es una falla o deficiencia en la síntesis de las células sanguíneas que allí se producen ya sea un fallo cuantitativo o cualitativo, y está clasificado según la causa de la siguiente forma:

Aplasia eritrocítica pura

Además de la aplasia medular idiopática existen otras formas de insuficiencia medular donde en vez de estar afectadas todas las células que allí se producen (pancitopenia) solo afecta una de ellas y esto se demuestra por una disminución del contaje de dicha célula en la sangre y la demostración de una hipoproduccion a través de la biopsia de médula ósea, también es importante mencionar que en estos casos las demás líneas celulares se encuentran normales.

La aplasia eritrocítica pura es definida como una anemia (valores de hemoglobina menores a 13 mg/dl en hombres o 12 mg/dl en mujeres) con hallazgos que nos indiquen que no se están produciendo glóbulos rojos y un indicador importante de esto es la “reticulopenia” que se define como la disminución de los reticulocitos, y los reticulocitos son los eritrocitos inmaduros, también en el estudio de médula ósea encontraríamos muy poca cantidad de células progenitoras de la línea eritroide.

Imagen elaborada por el autor

Clasificación

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La forma más común en el adulto es la idiopática primaria, se observa mas en personas mayores especialmente mujeres. Para poder decir esto debemos descartar que este trastorno no sea secundario a fármacos, trastornos inmunitarios, neoplasias, etc.

En la forma congénita podemos destacar la aplasia eritrocítica pura congénita o anemia de Diamond-Blackfan que normalmente se diagnostica muy temprano y se resuelve con el uso de inmunosupresores como los esteroides.

Clínica

En este trastorno la sintomatología está dada por la gravedad y cronicidad de la anemia, presentando los signos y síntomas clásicos.

• Palidez
• Sensación de cansancio (astenia)
• Cefaleas
• Mareos
• Sensación de escuchar zumbidos en uno o ambos oídos (tinnitus)
• Percepción de los latidos, sintiéndolo por lo general mas rápidos o fuertes)
• Dificultad respiratoria (disnea)

Imagen traducida al español, autores originales: Saimak T. Nabili, MD, MPH. Editor: Melissa Conrad Stöppler, MD. , Licencia de dominio público, Enlace

Etiopatogenia:

Aparentemente la aplasia eritrocitica pura secundaria está íntimamente relacionada con patologías que involucran al sistema inmune, por ejemplo pueden existir anticuerpos contra las células progenitoras de glóbulos rojos o en personas donde se esté usando eritropoyetina (sustancia que estimula a la médula ósea para la producción de glóbulos rojos, naturalmente producida en el riñón) puede generar anticuerpos antieritropoyetina por lo que no se estimula a la médula ósea por lo que se genera la anemia.

También está relacionada con patologías neoplasicas tanto benignas (como el timoma) o malignas como algunas leucemias.

Enlace, imagen de dominio público

Importancia de la infección por parvovirus B19

En adultos sanos la infección por este virus causaría síntomas articulares, cosa que es autolimitada, es decir no tiene tratamiento especifico ya que el sistema inmune es capaz de controlar la infección, pero cuando existe inmunosupresión la infección persiste, y una particularidad de este virus es que tiene predilección por atacar a las células progenitoras de la línea eritroide destruyéndolas haciendo que la síntesis de glóbulo rojos sea ineficaz.

Esto mas cualquier otra causa de hemolisis o de que exista una necesidad mayor a la normal de síntesis de glóbulos rojos podría desencadenar un cuadro grave de aplasia eritrocítica.

Parvovirus B19. De GrahamColm de Wikipedia en inglés, CC BY 3.0, Enlace

Diagnóstico y tratamiento:

El diagnostico se basa en los análisis de laboratorio, un hemograma que muestre una anemia con reticulopenia asociado a una biopsia de médula ósea donde se demuestre una disminución de la serie roja y las demás se encuentren normales, todo esto debe ser analizado bajo el contexto clínico del paciente.

Además se tienen que tener en cuenta signos de infección o uso de fármacos relacionados.

Cuando existe una infección crónica por parvovirus B19 se puede observar un signo muy característico al visualizar los frotis de médula ósea y son los pronormoblastos gigantes.

Imagen elaborada por el autor

Luego de realizar el diagnostico se debe proceder al tratamiento, en los casos que sea secundaria se debe tratar la causa, por ejemplo la suspensión de fármacos, tratamiento de las infecciones desencadenantes como en el caso del parvovirus B19 donde se indica tratamiento con inmunoglobulina.

En los casos que se detecte un timoma este debe extirparse quirúrgicamente.

Cuando ya se tiene certeza de que este trastorno es idiopático se debe tener en cuenta los tratamientos de soporte como las transfusiones de concentrado globular en caso de que la anemia sea sintomática, se debe considerar el uso de quelantes de hierro (medicamentos para ayudar a eliminar el exceso de hierro), debido al contenido ferroso en cada transfusión.

Además de lo anteriormente mencionado se ha demostrado que el uso de inmunosupresores como los esteroides, ciclofosmamida o ciclosporina pueden ser útiles.

Mieloftisis

Es una fibrosis reactiva de la médula ósea, como consecuencia a otras patologías tales como, tuberculosis, infecciones por hongos, neoplasias primarias hematológicas (como las leucemias) o por metástasis.

La enfermedad de Gaucher que por un defecto genético causa acumulación de grasas en diversos órganos, incluyendo la médula ósea lo que con el tiempo podría causar fibrosis.

De Nephron -Imagen de médula ósea donde se observan lipidos dentro de las células CC BY-SA 3.0, Enlace

En la osteopetrosis congénita podría haber alteración de los osteoclastos (las células encargadas de la resorción ósea) por lo que podría haber mayor crecimiento óseo y esto ocuparía el espacio correspondiente a la médula.

Fisiopatología

Lo primero es que existe una gran cantidad de tejido fibroso en la médula ósea sustituyendo al tejido funcional, esto se debe a alteraciones con los factores de crecimiento como por ejemplo el factor de crecimiento transformador β, por lo que el cuerpo trata de compensar llevando la hematopoyesis a los huesos largos.

También existe una mala regulación de los factores que estimulan a la médula ósea para la producción de células sanguíneas por lo que la hematopoyesis se da en otros órganos como por ejemplo el hígado y bazo.

Además la eritropoyesis es inefectiva, es incapaz de cubrir las necesidades normales.

Diagnóstico:

Se realiza analizando los datos de laboratorio, se debe realizar hemograma donde puede existir anemia o en algunos pancitopenia, algo muy importante es la realización del frotis sanguíneo donde se observan células muy anormales, plaquetas grandes, aumento de los leucocitos y glóbulos rojos en forma de lagrima conocidos como “dacriocito”

Imagen elaborada por el autor

Debemos destacar la imposibilidad de realizar aspirado de médula ósea y se cataloga como “seca”, esto es indicativo de fibrosis.

Evolución y tratamiento

Es importante identificar la causa y tratarla, por ejemplo la tuberculosis y las micosis al ser tratadas de forma correcta con antibióticos y antimicóticos respectivamente mejora la mioftisis.

En otros casos donde no se ha podido identificar la causa o esta no es tratable se debe recurrir a las transfusiones para estabilizar al paciente.

Referencias bibliográficas

• Fauci AS, et al. Harrison’s principles of internal medicine. Vol 2. 19th ed. New York: McGraw Hill; 2015
• Lichtman A, et al. Williams Manual de hematologia. 8va ed: McGraw Hill; 2014.
• Burgaleta C et al. Manual del médico residente en hematología y hemoterapia. Editores médicos S.A; 2014.
• Farreras P. et al. Medicina interna Vol 2. decimoctava edición. Barcelona: Elsevier; 2016.

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Creditos: @Elvigia