Hola amigos steemians, hoy les tengo una publicación bastante interesante, de hecho cuando estudie esta patología pensé que nunca la vería, ya que la incidencia es baja y la evolución es variable, es decir los pacientes responden de forma diferente a los tratamientos pero afortunadamente el caso que les presentaré ha evolucionado de manera positiva.

Publicación debidamente autorizada por los padres, pero pidieron no usar imágenes por ser sensibles para ellos.

Se trata de lactante menor, de sexo masculino de 8 meses de edad, natural y procedente de Ciudad Bolívar, estado Bolívar, quien es traído por padre por presentar aumento de volumen en miembro inferior izquierdo y exantema petequial generalizado. Padre refiere inicio de enfermedad actual el 10/02/2019, cuando posterior a traumatismo por golpe directo empieza a presentar aumento de volumen en miembro inferior izquierdo de aproximadamente 10x7.5cm, con bordes mal definidos, con escoriaciones y sangrado superficial, el día 11/02/2019 se añade a sintomatología exantema petequial generalizado, motivo por el cual es traído a consulta donde es evaluado por equipo de guardia y se decide su ingreso.

Antecedentes de importancia:

• Perinatales: producto de madre de 30 años de edad, I gesta, embarazo controlado (7 controles), embarazo de 38 semanas obtenido por parto.

• Patológicos: Desde el nacimiento presenta masa con límites definidos de 7x6cm en miembro inferior izquierdo, levemente eritematosa, sin adherencias que impresiona dolor a la palpación, se pidió control con pediatra pero no se realizó por no contar con recursos económicos. Del resto aparentemente sano.

Alimentación: Lactancia materna exclusiva.

Estudio nutricional:

• Edad: 6 meses Peso: 5900grs talla: 63 cm. Relación peso/edad: < Percentil 10. En riesgo de desnutrición.

Examen físico: (aspectos positivos)

• General: Frecuencia cardíaca: 125 latidos por minuto. Frecuencia respiratoria: 19 respiraciones por minuto. Temperatura: 37 Cº. Saturación de oxigeno: 99%. Se evidencia palidez mucocutanea, llenado capilar menor a 3 segundos.

• Cardiopulmonar: tórax simétrico, normoexpansible, ruidos respiratorios presentes en ambos hemitorax, sin agregados. Ruidos cardíacos rítmicos y regulares, se ausculta soplo sistólico que predomina en foco aórtico.

• Piel: se evidencia lesión en cara externa miembro inferior izquierdo de 10x7.5 cm ulcerado, sangrante, con bordes no definidos y exantema petequial generalizado que no desaparece a la digitopresión.

• Abdomen: Globoso, ruidos hidroaéreos presentes, blando, deprimible, se palpa hepatoesplenomegalia.

Datos de laboratorio (datos positivos):

• Hemoglobina: 6 mg/dl
• Leucocitos: 14 × 109/L
• Plaquetas: 20× 109/L
• Tiempo de protrombina: 29 segundos
• Tiempo de tromboplastina: 59 segundos
• Fibrinógeno: 48 mg/dl
• Dímero D: 573 ng/ml

Diagnósticos de ingreso:

• Coagulación intravascular diseminada
• Tumor vascular tipo hemangioma a descartar
• Síndrome de Kasabach Merritt a descartar
• Trastorno hematológico: anemia severa

Plan de trabajo:

Fue algo difícil el manejo del paciente por el riesgo de complicaciones hemorrágicas:

• Lo primero fue expandir al paciente con solución fisiológica al 0.9% compensarlo hemodinamicamente.
• Se le indicó heparina para evitar la coagulación y así evitar (más todavía) el consumo de los factores de coagulación y prevenir trombosis e isquemia de órganos.
• Se indicó esteroides por ser un potente antiinflamatorio.
• Se indicó antibioticoterapia con ciprofloxacina para evitar sobre infección de la lesión lo cual agravaría el caso de manera importante.
• Por no contar con los recursos para realización de resonancia magnética se realizó solo eco doppler donde se evidenció la masa tumoral altamente vascularizada.
• Se contacto al equipo de cirugía para que tomara muestra de la lesión que gracias a la colaboración de un patólogo se demostró por biopsia la presencia de un Hemangioendotelioma kaposiforme y posteriormente se excusión total completa quirúrgica de emergencia del tumor.
• Se hizo un seguimiento completo hemostático (plaquetas, tiempos de coagulación, fibrina y dímero D), los cuales tuvieron una evolución favorable.

Imagen referencial De: Wang P., Zhou W., Tao L., Zhao N., Chen WX. - Enlace [CC BY 2.0](- http://creativecommons.org/licenses/by/2.0))

Imagen de refencia De: Cheungpasitporn W, Jirajariyavej T, Howarth CB, Rosen RM. CC BY 2.0 Enlace

En los niños hay dos grupos principales de lesiones vasculares, las malformaciones vasculares propiamente dicha que sería el crecimiento desproporcionado o alteración estructural de arterias, arteriolas, venas, vasos linfáticos, y por otro lado tenemos los tumores vasculares que son los hemangiomas.

Hemangiomas: son neoplasias que afectan al tejido vascular, específicamente del endotelio vascular, que pueden ser de diferentes tipos:

• Hemangiomas capilares o infantil superficial: algunos autores lo denominan en “fresa” o “frambuesa”, sin embargo no es el término correcto, clínicamente son pequeños de color rojo, cabe destacar que estos son los más comunes.
• Hemangiomas profundos: al igual que el anterior algunos autores lo denominan “hemangioma cavernoso”. se encuentran a nivel del tejido subcutáneo, no son rojos más bien violáceos y muchas veces se puede evidenciar una red vascular.
• Hemangioma mixto: presenta características de ambos tipos de hemangiomas.

Diferentes tipos de hemangiomas Enlace De: Itinteang T., Withers A., Davis P., Tan W. Enlace *Creative Commons Attribution License (CC BY). The use, distribution or reproduction in other forums is permitted *

Normalmente los hemangiomas involucionan con el tiempo y responden bien al tratamiento, actualmente se pueden usar betabloqueantes como propanolol y Atenolol:

Evolución favorable: De: Xiao, Q., Li Q., Zhangan B., Yu W.
Enlace Creative Commons Attribution License which permits any use, distribution, and reproduction in any medium.

Evolución favorable: Enlace De: Ge J., Zheng J., Zhang L., Yuan W., Zbao [Licencia](H. https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)

Sin embargo hay otros tipos de hemangioma como el hemangioendotelioma kaposiforme cuyo curso clínico suele ser complicado y no involuciona, el cual es el que presenta nuestro paciente.

Al principio puede parecer un hemangioma profundo pero su crecimiento rápido y complicaciones es lo que lo diferencia, como en el caso presentado que lo que detonó las manifestaciones clínicas fue el traumatismo sin embargo las complicaciones se presentarían tarde o temprano.

• Este tumor es raro, no tiene predilección por sexo y suele aparecer en Lactantes.
• Suele ser una lesión tumoral única, ya sea en piel o dentro de la cavidad abdominal lo cual dificulta el diagnóstico por lo que se retrasaría el tratamiento.

La complicación principal es el Síndrome de Kassabach Merrit, el cual un síndrome de coagulación intravascular diseminada y trombocitopenia en asociación con un tumor vascular, siendo el más común el hemangioendotelioma kaposiforme, pero este síndrome también puede aparecer en el linfangiomatosis y hemangioma en penacho.

Imagen elaborada por el autor

• Trombocitopenia: es la disminución de las plaquetas por debajo de 150x109/L (nuestro paciente tiene 20x109/L) esto debido a que son agregados dentro del tumor y consumidos por activación de la coagulación.

• Coagulación intravascular diseminada (CID): es trastorno donde se consumen los factores de coagulación y plaquetas; por lo que se llama también coagulopatía por consumo, por lo que se empiezan a formar trombos y a su vez son hidrolizados por la plasmina por lo que en la sangre se pueden detectar los desechos de los coágulos como el dímero D que es importante para el diagnóstico.

El CID se puede manifestar como un cuadro hemorrágico como epistaxis, gingivorragia, hemorragias digestivas y en piel como petequias, equimosis, etc. Asociado a trombosis en la microcirculación debido a la obstrucción por los trombos y sus desechos.

Imagen elaborada por el autor

• Kliegman., Behrman., Jenson., Stanton. Nelson tratado de pediatría. 18a edición ELSEVIER.
• Fauci AS, et al. Harrison’s principles of internal medicine. Vol 2. 20th ed. New York: McGraw Hill; 2018
• Farreras, et al. Medicina interna XVIII edición. Vol 1. 18 ed. Barcelona: Elsevier; 2016.

Créditos: @Elvigia