Síndrome de insuficiencia medular: Síndrome mielodisplásico.

in #stem-espanol6 years ago


   Hola steemians, para dar por culminado los post referente a la insuficiencia medular les traigo uno sobre las mielodisplasias que es el que más debe preocuparnos de todos ya que tiene grandes posibilidades de malignizarse a diferencia de los síndromes mencionados en los dos post anteriores Post 1 Post 2



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Antes de empezar con las mielodisplasias debemos recordar lo que es el síndrome de insuficiencia medular, y esto es la incapacidad por parte de la médula ósea para cumplir sus funciones, es decir la síntesis de las células sanguíneas (glóbulos rojos, blancos y plaquetas), este fallo puede ser cuantitativo o cualitativo y tiene diversas causas que pueden ser clasificadas de la siguiente manera:


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Síndromes mielodisplásicos:

Son un grupo bastante variado de trastornos que cursan con 2 características principales, la primera es una falla medular es decir una disminución en la síntesis de las células sanguíneas, pudiendo causar anemia (hemoglobina por debajo de 13mg/dl en adultos) trombocitopenia (disminución plaquetas por debajo de 150000 mm3) y leucopenia, especialmente neutropenia (neutrófilos por debajo 1700 mm3), puede ser la combinación de los 3 (pancitopenia) solo anemia, o anemia con neutropenia o trombocitopenia (bicitopenia).

El otro aspecto que la caracteriza es la probabilidad de malignizar, es decir que se transforme en una leucemia mieloide aguda.

A diferencia de los síndromes hablados en los post anteriores donde la médula ósea se encuentra hipoproduciendo es decir, pocas células, pero con unas características normales, cosa que no pasa en los síndromes mielodisplásicos acá la médula ósea se encuentra igualmente hipocelular pero con células anormales, y cuando me refiero a células anormales pueden ser células inmaduras, y las células mas inmaduras que se pueden reconocer mediante los diferentes estudios son los “blastos”.


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Clasificación

La organización mundial de la salud propuso una clasificación que depende de la clínica y las características hematológicas encontradas


Imagen elaborada por el autor, con información de la OMS

Epidemiología

Estos síndromes son relativamente una causa frecuente de insuficiencia medular, unos 300 casos por cada millón de habitantes en promedio según algunas investigaciones epidemiológicas. Se dice que la incidencia a aumentado pero esto se debe a las mejores opciones para el diagnóstico y que la esperanza de vida a aumentado.

Esta es una enfermedad que predomina en los ancianos, mayores de 70 años predominando en varones, pero claro esto se refiere a la mielodisplasia primaria, cuando se trata de una mielodisplasia secundaria a sustancias toxicas es independiente de la edad y genero.


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Etiología y fisiopatología

Los síndromes mielodisplásico puede ser secundario a toxicos ambientales por un lado pero también puede ser debido a tratamientos antineoplásicos como la quimioterapia o radioterapia contra otros tipo de canceres, también puede ser debido a otros trastornos de insuficiencia medular como las aplasia medulares congénitas, por ejemplo la anemia de Fanconi.

Pero todo esto es poco común, lo mas normal es encontrar que la mielodisplásia aparezca en pacientes ancianos sin tener relación con ninguno de los ejemplos anteriormente mencionados, y esto se debe aparentemente a un daño medular crónico.

Existen múltiples alteraciones genéticas relacionadas con dicho síndrome, por ejemplo eliminación o agregación de un cromosomas, deleciones, fragilidad cromosómica, traslocaciones,etc.

También se han identificado más de 100 genes implicados, de hecho se han usado como marcadores de gravedad, por ejemplo la presencia del gen ASLX1 es indicador de gravedad.

También se ha encontrado alteraciones del sistema inmunológico, se ha demostrado auto-inmunidad (células inmunes atacando a la médula ósea) cuando el trastorno se debe a alteraciones en el cromosoma 8.


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Clínica:

Cuando es el paciente típico, es decir, el adulto mayor de 70 años los síntomas predominantes serán los de la anemia, el paciente se va a quejar de astenia (fatiga), debilidad muscular, dificultad respiratoria y palidez mucocutanea, todos estos síntomas van apareciendo gradualmente sin causa aparente, cabe destacar que hay un grupo de pacientes que no presentan sintomatología y el diagnostico se hace cuando son evaluados por rutina, por eso es importante la consulta médica en adultos mayores.

Al examen físico es frecuente encontrar esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) y en la piel la presencia de papulas eritematosas, conocidas como síndrome de Sweet.


By Cohen PR - Cohen PR: Síndrome de Sweet. Orphanet J Rare Dis. 2007 Jul 26;2:34. PMID 17655751, CC BY 2.0, Link


Imagen adaptada de Enlace uso dominio público

Diagnóstico

En el examen de sangre lo mas común es la anemia, puede ser bicitopenia (anemia + trombocitopenia o leucopenia) o pancitopenia, ademas de que estas células (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) estarían aumentados de tamaño.

Es notable que las células sanguíneas no estarían funcionando normales, por ejemplo puede existir manifestaciones hemorrágicas cuando el numero de plaquetas se encuentra normal, igualmente pueden haber infecciones inusuales cuando el numero de leucocitos este normal, esto indicaría función anormal de la célula que puede ser demostrado con ciertos estudios.

Es común encontrar Neutrófilos con cuerpo de Döhle


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El examen de médula ósea a veces tiende a confundirnos con aplasia medular ya que puede estar simplemente hipocelular, aunque otras veces puede encontrarse normal. Cabe destacar que no hay signos característicos en la médula ósea que sea distintivo de los síndromes mielodisplásicos pero lo mas común es la presencia de “blastos” y un número elevado de estos es indicativo de gravedad.

Tratamiento

Para estos casos es necesario contar un especialista en hematología ya que el diagnostico y el tratamiento son difíciles, se requiere clasificar correctamente la patología de acuerdo a los últimos lineamientos disponibles e individualizar el tratamiento.

  • Se requiere usar los últimos esquemas de tratamientos actuales para no solo controlar la anemia o pancitopenia, si no para evitar la malignización, la elección de este tratamiento es complicado ya que muchas veces puede ser toxico para el paciente.

  • El trasplante de médula ósea actualmente es la única opción curativa, pero como sabemos este es un procedimiento complejo pudiendo ser fatal sobre todo en pacientes ancianos y con comorbilidades.

  • Las opciones quimioterapéuticas son limitadas, ya que la mielodisplasia es resistente a estos tratamientos, a veces se decide usarlos a dosis bajas porque en algunos casos puede ofrecer mejoría, también han introducido medicamentos llamados “modificadores epigeneticos” que al parecer algunos pacientes mejoran notablemente luego de 3 meses con estos tratamientos.

  • A pesar de que el paciente mejore con los tratamientos quimioterapéuticos la mayoría recae antes del año o presente recurrencias frecuentes y a veces letales.

  • También está indicado el uso de inmunosupresores, como la ciclosporina que ha demostrado que mejora los niveles de hemoglobina.

  • Estos pacientes deben estar siempre en control ya que cuando los valores bajan demasiado y el paciente se encuentra hemodinamicamente inestable se debe recurrir a la tranfusion de concentrado globular para aumentar la hemoglobina por lo que estos pacientes son politransfundidos y requieren atención especial.

Referencias:

Fauci AS, et al. Harrison’s principles of internal medicine. Vol 2. 19th ed. New York: McGraw Hill; 2015
Lichtman A, et al. Williams Manual de hematologia. 8va ed: McGraw Hill; 2014.
Burgaleta C et al. Manual del médico residente en hematología y hemoterapia. Editores médicos S.A; 2014.
Swerdlow SH, Campo E, Lee Harris N, et al, (eds). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th edn. Vol. 2. International Agency for Research on Cancer, Lyon, France, 2008, pp. 87-107.


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Imagen elaborada por @elvigia

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Excelente. Efectivamente es una preleucemia mieloide aguda. También los cuerpos de Auer son característicos en los casos donde forme esta LMA, me costo verlos al microscopio en su momento pero lo logre. Buen post amigo.

Saludos Fran, si hay muchas células anormales que pueden aparecer en los síndromes mielodisplásicos solo nombré un par de ellas, gracias por el aporte.

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