نوروم آکوستیک: سبب‌شناسی و عوامل زمینه‌ساز

در پست قبلی مطالبی درباره‌ی علایم بالینی نوروم آکوستیک بیان شد. همان‌طور که گفته شد، نوروم آکوستیک تومور خوش‌خیمی است که از سلول‌های شوان عصب هشتم جمجمه‌ای (یعنی عصب دهلیزی-حلزونی) به وجود می‌آید و در برخی از موارد موجب اختلال شنوایی، اختلال تعادل، و یا برخی علایم و عوارض دیگر می‌شود. این تومور معمولاً رشد بسیار کُندی دارد و در طول چندین سال پیشرفت می‌کند.

به نظر می‌رسد که نوروم آکوستیک بر اثر اختلال یک ژن در روی کروموزوم 22 ایجاد می‌شود. این ژن در حالت عادی، مسئول جلوگیری از رشد بیش از حد سلول‌های شوان است که روی عصب‌ها را می‌پوشانند. اختلال این ژن سبب رشد بیش از حد سلول‌های شوان و ایجاد شوانوم می‌شود.

البته دقیقاً روشن نیست که چه عاملی باعث اختلال کارکرد این ژن می‌شود. در واقع، باید گفت که در بسیاری از بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک هیچ علت یا عامل ایجاد کننده‌ای یافت نمی‌شود.

یکی از بیماری‌های دیگری که با توارث این ژن در ارتباط است، بیماری نوروفیبروماتوز نوع 2 است. با این حال، در این بیماری معمولاً شوانوم وستیبولر دوطرفه ایجاد می‌شود، یعنی تومور در هر دو طرف بروز می‌کند.

عوامل زمینه‌ساز

تنها یک عامل خطرساز برای بروز نوروم آکوستیک شناسایی شده است، و آن نوروفیبروماتوز نوع 2 است. نوروفیبروماتوز نوع 2 یک بیماری وراثتی نادر است که توارث آن از نوع اتوزومی غالب است. در صورتی که یکی از والدین فرد به این بیماری مبتلا باشند، ریسک ابتلای فرد به نوروم آکوستیک بیشتر خواهد بود.

با این حال، باید در نظر داشت که نوروفیبروماتوز نوع 2 تنها بخش کوچکی از بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک را به خود اختصاص می‌دهد. در واقع، این بیماری تنها پنج درصد موارد نوروم آکوستیک را تشکیل می‌دهد.

همان‌طور که گفته شد، در جریان نوروفیبروماتوز نوع 2 تومورهای شوانوم وستیبولر در هر دو طرف راست و چپ ایجاد می‌شوند. البته در این بیماری در اعضای نیز تومورهایی بروز می‌کنند.

از آنجا که نوروفیبروماتوز نوع 2 به‌صورت اتوزومی غالب به ارث می‌رسد، لذا می‌توان گفت که والد مبتلا معمولاً دارای یک آلل معیوب و یک آلل سالم است. بر این اساس، هر کدام از فرزندان این شخص (چه پسر و چه دختر) پنجاه درصد شانس ابتلا به این بیماری را دارند، و پنجاه درصد هم احتمال دارد که سالم باشند.

عوارض و پیامدهای نوروم آکوستیک

گرچه نوروم آکوستیک یک توده‌ی خوش‌خیم است، ولی می‌تواند عوارضی را در پیش داشته باشد. همان‌گونه که در پست قبلی نیز گفته شد، نوروم آکوستیک ممکن است باعث کاهش شنوایی، احساس کرختی صورت و ضعف حرکتی عضلات صورت، اشکال در حفظ تعادل، و وزوز گوش شود.

در صورتی که تومور بزرگ باشد، ممکن است بر روی ساقه‌ی مغز (brainstem) فشار آورد و مسیر جریان مایع مغزی-نخاعی (CSF) را مسدود کند. چنین وضعیتی می‌تواند منجر به تجمع مایع در مغز شود که به آن هیدروسفالی می‌گویند، و باعث افزایش فشار داخل جمجمه می‌شود، که عوارض زیادی را به دنبال دارد.